As diretrizes terapêuticas das miopatias inflamatórias

As miopatias inflamatórias são um grupo heterogêneo de doenças autoimunes que se caracterizam por inflamação crônica dos músculos esqueléticos, levando a fraqueza muscular, baixa resistência e, em alguns casos, manifestações extramusculares. O tratamento dessas condições é multidisciplinar e envolve tanto abordagens farmacológicas quanto não farmacológicas.

O tratamento medicamentos pode incluir os glicocorticoides, como a prednisona e metilprednisolona que são frequentemente utilizados como tratamento inicial. A pulsoterapia com metilprednisolona intravenosa é indicada em casos graves.

Os imunossupressores, são os medicamentos como metotrexato, azatioprina, ciclosporina e ciclofosfamida são utilizados em combinação com glicocorticoides, especialmente em casos refratários ou com manifestações extramusculares. A imunoglobulina humana pode ser utilizada em casos refratários, geralmente após falha com glicocorticoides e outros imunossupressores.

O tratamento não medicamentoso inclui os exercícios físico, como a fisioterapia e programas de reabilitação que são essenciais para melhorar a força muscular e a capacidade funcional. O acompanhamento psicológico é recomendado devido ao impacto emocional das miopatias inflamatórias.

É crucial monitorar os efeitos adversos dos medicamentos e a evolução clínica dos pacientes, ajustando o tratamento conforme necessário. Nas gestantes, o tratamento deve ser cuidadosamente planejado, considerando os riscos potenciais para a mãe e o feto.

Em crianças e adolescentes, o uso de medicamentos deve ser avaliado com base em diretrizes específicas para a população pediátrica. O manejo das miopatias inflamatórias deve ser individualizado, levando em conta a gravidade da doença, a presença de manifestações extramusculares e a resposta ao tratamento.

A colaboração entre diferentes especialidades é fundamental para otimizar o cuidado e melhorar a qualidade de vida dos pacientes. Conforme o MS-PCDT: Miopatias Inflamatórias,  a causa das miopatias inflamatórias é desconhecida, mas há relatos na literatura de processos exógenos, por exemplo, infecções e medicamentos, e susceptibilidade genética como fatores desencadeantes dessas enfermidades. As miopatias inflamatórias podem ser subdivididas em dermatomiosite, dermatomiosite amiopática (ou clinicamente amiopática), polimiosite, miopatia necrosante imunomediada, síndrome antissintetase e miosite por corpos de inclusão.

Fraqueza, baixa resistência muscular e mialgia são sintomas frequentes das miopatias inflamatórias. Manifestações extramusculares, como erupções cutâneas, disfagia de condução, artrite, doença pulmonar intersticial e acometimento cardíaco também podem ocorrer, enfatizando a natureza inflamatória sistêmica dessas enfermidades.

A dermatomiosite pode ainda apresentar manifestações cutâneas, tais como erupções violáceas periorbitárias - muitas vezes edematosas (heliótropo) e lesões eritematosas nas superfícies extensoras das articulações das mãos (pápulas de Gottron). A dermatomiosite amiopática ou clinicamente amiopática envolve pacientes que não mostram evidência clínica de doença muscular em exame físico ou análise de enzimas musculares por pelo menos 6 meses.

A polimiosite, por sua vez, é definida pela presença de fraqueza muscular progressiva e predominantemente proximal dos membros, além de concentrações elevadas de enzimas musculares (por exemplo: creatinofosfoquinase) e sem as erupções cutâneas comumente observadas na dermatomiosite. A polimiosite raramente ocorre na infância e a maioria dos casos é diagnosticada após a segunda década de vida.

A miopatia necrosante imunomediada é caracterizada por fraqueza muscular intensa, com instalação subaguda, e concentrações altas de enzimas musculares. Do ponto de vista de biópsias musculares, há evidências de necrose das fibras musculares com macrofagia e ausência de infiltrados inflamatórios linfomononucleares.

A síndrome antissintetase, por sua vez, é caracterizada por apresentar anticorpos anti-aminoacil-RNAt sintetases (anti-ARS), por exemplo, anti-Jo-1, anti-PL-7 e anti-PL-12, e pelas seguintes manifestações clínicas: miosite, pneumopatia intersticial, artrite, febre de origem desconhecida, fenômeno de Raynaud e “mãos de mecânico”. A miosite por corpos de inclusão é caracterizada por fraqueza muscular insidiosa, com acometimento da musculatura estriada esquelética, tanto proximal quanto distal dos membros, sendo mais comum em pacientes do sexo masculino e com mais de 50 anos.

Em crianças, a dermatomiosite juvenil é o tipo de miopatia mais prevalente, sendo responsável por, aproximadamente, 80% dos casos. A incidência de miopatias inflamatórias em crianças varia consideravelmente entre os diferentes países.

No Reino Unido a incidência anual é de 2 casos por milhão, enquanto nos Estados Unidos é estimada em 3,2 casos por milhão. A idade de início da doença é variável, com idade média de 7 anos.

Em 25% das crianças, o início é antes dos 5 anos e as meninas são cerca de três vezes mais afetadas do que os meninos. Embora as miopatias inflamatórias compartilhem várias características entre adultos e crianças, incluindo fraqueza muscular proximal e erupções cutâneas, existem diferenças importantes: crianças com miopatias são mais propensas a desenvolver calcinoses; a distribuição de autoanticorpos miosite-específicos são diferentes entre crianças e adultos; a doença pulmonar intersticial é menos frequente em crianças; a mortalidade é menor em crianças do que em adultos e o aumento do risco de neoplasias não é observado nas miopatias inflamatórias durante a infância, enquanto essa associação está bem estabelecida em adultos.

A incidência estimada de miopatias inflamatórias em adultos é de 1 a 5 casos por 100.000 indivíduos ao redor do mundo. A incidência aumenta com a idade, com um pico em aproximadamente 50 anos tanto na Europa quanto na América do Norte.

Particularmente no Brasil, os dados epidemiológicos sobre miopatias inflamatórias são escassos. Os dados disponíveis sugerem que polimiosite, dermatomiosite e miopatia necrosante imunomediada são mais comuns em mulheres e a miopatia por corpos de inclusão é mais comum em homens.

Não há sinais claros sugerindo diferenças na incidência e prevalência entre as diferentes regiões ou etnias. Em geral, o prognóstico de miopatias inflamatórias é favorável.

A associação das miopatias com neoplasias prevê um prognóstico ruim para a recuperação e aumenta a mortalidade. Aproximadamente um terço dos indivíduos com der matomiosite juvenil se recuperam, outra parcela tem um curso redicivante e alguns têm um curso mais crônico da doença.

O prognóstico para polimiosite varia. A maioria dos indivíduos responde bem ao tratamento, porém alguns pacientes têm a forma mais grave da doença e não respondem adequadamente às abordagens terapêuticas, podendo desenvolver manifestações significativas.