O diagnóstico clínico da doença de Kawasaki

A doença de Kawasaki é uma condição inflamatória que afeta principalmente crianças, caracterizada por febre alta persistente (geralmente acima de 38,9°C) por pelo menos 5 dias, acompanhada de sintomas como conjuntivite sem secreção, lábios vermelhos e rachados, língua em "morango", eritema nas palmas das mãos e plantas dos pés, erupções cutâneas, descamação da pele, linfadenopatia cervical (geralmente unilateral) e artrite. Pode haver também irritabilidade, diarreia, vômitos, dor abdominal, tosse e coriza.

A etiologia da doença não é completamente compreendida, mas acredita-se que envolva uma ativação anormal do sistema imunológico, possivelmente desencadeada por infecção, com predisposição genética associada a variações no gene ITPKC, que regula a atividade das células T e a resposta inflamatória. Complicações graves incluem aneurismas das artérias coronárias, que podem levar a infarto do miocárdio, sendo a principal causa de morbidade e mortalidade associada à doença.

O diagnóstico é clínico, baseado nos critérios que incluem a febre prolongada e os sinais mucocutâneos e linfáticos, podendo ser auxiliado por exames laboratoriais e de imagem, como hemograma, PCR, VHS, albumina sérica, transaminases, urina, radiografia de tórax, eletrocardiograma e ecocardiograma para avaliação do envolvimento cardíaco. O tratamento padrão consiste na administração de imunoglobulina intravenosa (IVIg) em dose única de 2 g/kg, associada ao ácido acetilsalicílico (AAS) em altas doses (80-100 mg/kg/dia divididos em 4 doses) durante a fase aguda, visando reduzir a inflamação e prevenir complicações coronarianas.

A febre e os sintomas articulares costumam melhorar em até 48 horas após o início do tratamento. Em casos mais graves ou refratários, pode ser indicada a adição de corticosteroides.

O acompanhamento inclui ecocardiogramas periódicos para monitorar possíveis alterações nas artérias coronárias. É uma das causas principais de cardiopatia adquirida na criança.

As manifestações cardíacas precoces incluem miocardite aguda com insuficiência cardíaca, arritmias, endocardite e pericardite. Pode ocorrer formação subsequente de aneurismas das artérias coronárias.

Aneurismas gigantes da artéria coronária (diâmetro interno > 8 mm na ecocardiografia), embora raros, têm maior risco de causar tamponamento cardíaco, trombose ou infarto. Tecidos extravasculares também podem sofrer processo inflamatório, como vias respiratórias superiores, pâncreas, trato biliar, rins, mucosas e linfonodos.

A etiologia da doença de Kawasaki é desconhecida, mas a epidemiologia e as manifestações clínicas sugerem infecção ou, mais provavelmente, resposta imune anormal a uma infecção em crianças geneticamente predispostas. Embora as crianças descendentes de japoneses tenham uma alta incidência, a doença de Kawasaki ocorre no mundo todo.

Nos Estados Unidos, registram-se 4000-5500 casos/ano (1). A proporção homem/mulher é de cerca de 1,5:1. Oitenta por cento dos pacientes têm < 5 anos de idade (pico, 6 a 24 meses).

São raros os casos entre adolescentes, adultos e < 4 meses de idade. Os casos ocorrem o ano todo, mas são mais frequentes na primavera ou inverno.

Grupos com DK têm sido relatados em comunidades, sem evidências claras de uma disseminação de pessoa para pessoa. Cerca de 2% dos pacientes apresentam recorrências, geralmente meses a anos mais tarde. Não há prevenção conhecida.