As diretrizes terapêuticas da colangite biliar primária

A colangite biliar primária (CBP) é uma doença hepática autoimune caracterizada pela destruição progressiva dos ductos biliares, levando a complicações como cirrose e insuficiência hepática. O tratamento da CBP é fundamental para retardar a progressão da doença e melhorar a qualidade de vida dos pacientes.

O tratamento como o ácido ursodesoxicólico é de primeira linha para todos os pacientes com CBP. O ácido ursodesoxicólico é um ácido biliar que ajuda a melhorar a função hepática e a reduzir os sintomas.

A dose recomendada varia de 10 a 16 mg/kg/dia, dependendo do estágio da doença. Os parâmetros da função hepática devem ser monitorados regularmente, especialmente durante os primeiros meses de tratamento.

Recomenda-se a suspensão do consumo de álcool e tabaco, além de uma dieta balanceada e a prática de exercícios físicos regulares. Os pacientes com prurido intratável grave ou complicações cirróticas devem ser avaliados para transplante hepático, que é eficaz em estágios avançados da doença.

Pacientes devem ser incluídos no tratamento com ácido ursodesoxicólico se apresentarem elevação de enzimas colestáticas, presença de anticorpos antimitocondriais (AAM) ou evidência histológica de colangite destrutiva não-supurativa. Pacientes com alergia ao ácido ursodesoxicólico ou condições que possam interferir com a eficácia do tratamento devem ser excluídos.

Os efeitos adversos mais comuns incluem diarreia e ganho de peso. Efeitos mais raros podem incluir dor abdominal intensa e descompensação hepática em estágios avançados.

O manejo da colangite biliar primária deve ser individualizado, com acompanhamento regular e ajustes no tratamento conforme necessário. A identificação precoce e o tratamento adequado são essenciais para melhorar a sobrevida e a qualidade de vida dos pacientes.

Conforme o MS-PCDT: Colangite Biliar Primária, a etiologia da doença não é clara, contudo, interações imunogenéticas e ambientais parecem desencadear uma intensa resposta autoimune contra as células epiteliais biliares, levando à lesões hepato-biliares. A CBP deve ser suspeitada em pacientes com anormalidades colestáticas persistentes, por mais de 6 meses, em testes bioquímicos séricos hepáticos, ou sintomas como fadiga e prurido.

Trata-se de um distúrbio hepático raro que afeta predominantemente as mulheres (10:1), com a mediana de idade do início da doença de 50 anos e raros relatos de caso na adolescência. Os pacientes mais jovens são os mais afetados, com comprometimento da qualidade de vida devido aos sintomas da doença.

Neste sentido, a menor capacidade funcional imposta pela fadiga e as implicações sociais do prurido, limitam a vida social destes pacientes. Esta doença pode evoluir para cirrose, doença hepática terminal ou a morte.

No momento do diagnóstico cerca de metade dos pacientes são assintomáticos. Entretanto, mesmo em fase assintomática, o tratamento pode retardar a progressão e melhorar a sobrevida do paciente livre de transplante.

Uma revisão sistemática que avaliou estudos epidemiológicos de base populacional de diversos países, apontou incidência variando de 0,33 a 5,8 por 100 mil habitantes e prevalência variando de 1,91 a 40,2 por 100 mil habitantes, evidenciando grande incerteza nestes parâmetros. Todavia, atualmente não existem estudos que descrevam dados epidemiológicos para a CBP na população brasileira.

A identificação da doença em seu estágio inicial e o encaminhamento ágil e adequado para o atendimento especializado dão à atenção primária um caráter essencial para um melhor resultado terapêutico e prognóstico dos casos. O paciente típico com doença sintomática é mulher de meia idade com queixas de fadiga e prurido.

Outros sinais e sintomas, incluem dor abdominal no quadrante superior direito, dor, anorexia, hiperpigmentação, xantelasma, hepatoesplenomegalia, icterícia, alteração no padrão do sono, osteoporose e síndrome de má-absorção. A icterícia costuma ocorrer no curso mais avançado da doença.