Os sintomas médicos da acromegalia

A acromegalia é uma doença crônica e insidiosa causada, em cerca de 98% dos casos, por adenomas hipofisários secretores de hormônio do crescimento (GH), conhecidos como somatotropinomas. Esses tumores podem ser microadenomas (<1 cm) ou macroadenomas (=1 cm), sendo que mais de 70% são macroadenomas.

Em aproximadamente 2% dos casos, a acromegalia é causada por hipersecreção do hormônio liberador de GH (GHRH) de origem hipotálamo ou ectópica (ex.: carcinoide brônquico, tumor de ilhota pancreática). O excesso de GH estimula a produção do fator de crescimento semelhante à insulina tipo I (IGF-I), principalmente pelo fígado, que é responsável pela maioria dos sinais e sintomas clínicos da doença.

A acromegalia pode ocorrer em qualquer idade, sendo mais comum entre 30 e 50 anos. Quando ocorre antes do fechamento das placas de crescimento epifisárias, em crianças e adolescentes, é chamada de gigantismo hipofisário.

As manifestações clínicas incluem alterações fenotípicas: fácies acromegálica (aumento do tamanho do nariz, lábios, orelhas, prognatismo, macroglossia, macrognatia), crescimento das extremidades (mãos e pés), sulco nasolabial pronunciado, pele oleosa, hiperidrose, cutis verticis gyrata. Os sintomas compressivos do tumor hipofisário: cefaleia, defeitos visuais, paralisia de nervos cranianos.

Comorbidades podem incluir a hipertensão arterial (até 30% dos casos), diabete melito, apneia do sono, cardiomiopatia, fraturas vertebrais, neoplasia colorretal, artropatia. Em mulheres adolescentes, pode haver amenorreia e galactorreia; em ambos os sexos, pode haver manifestação inicial como diabete melito.

O diagnóstico clínico: suspeita baseada em sinais e sintomas. Laboratorial: dosagem sérica de IGF-I (melhor teste inicial) e GH basal e após sobrecarga de glicose (teste dinâmico para supressão do GH). Valores elevados de IGF-I e GH indicam acromegalia. Um GH muito baixo (<0,4 ng/mL) exclui o diagnóstico.

O tratamento cirúrgico: ressecção transesfenoidal do tumor é o tratamento primário e pode levar à cura, especialmente em microadenomas (taxa de sucesso 75-95%) e macroadenomas não invasivos (40-68%). O sucesso depende do tamanho, invasão tumoral e experiência cirúrgica.

Medicamentoso: análogos da somatostatina (octreotida, lanreotida), cabergolina, pasireotida (indicada para casos com resposta inadequada a análogos de primeira geração). O tratamento visa normalizar os níveis hormonais, controlar sintomas e reduzir o volume tumoral.

Radioterapia: utilizada em casos refratários ou quando cirurgia e medicamentos não são suficientes. A acromegalia não tratada está associada a alta mortalidade devido às comorbidades.

Enfim, caso uma produção excessiva de hormônio do crescimento tenha início durante a infância antes de as placas de crescimento (a área na extremidade dos ossos a partir das quais o crescimento ósseo ocorre) terem fechado, esse quadro clínico causa o gigantismo. Os ossos longos crescem exageradamente.

A pessoa cresce até atingir uma altura excessiva e os braços e as pernas se alongam. É possível ocorrer um atraso da puberdade e os genitais podem não se desenvolver completamente.

Na maioria dos casos, a produção excessiva do hormônio do crescimento começa entre 30 e 50 anos de idade, muito depois de as placas de crescimento estarem fechadas. Portanto, o aumento do hormônio do crescimento em adultos não aumenta o comprimento dos ossos, mas causa acromegalia, situação em que há deformação dos ossos em vez de alongamento.

Uma vez que essas alterações ocorrem lentamente, normalmente elas não são reconhecidas durante anos. As características faciais da pessoa se tornam ásperas e as mãos e pés incham.

O crescimento excessivo do osso maxilar (mandíbula) pode fazer com que o maxilar se torne protuberante (prognatismo). A cartilagem da laringe pode se tornar mais espessa e fazer com que a voz se torne mais profunda e rouca.

As costelas podem engrossar e criar um tórax em formato de barril. Dor nas articulações é comum. Uma artrite degenerativa incapacitante pode surgir após vários anos.